Recurrent Pituicytoma in a Pediatric Patient: A Case Report

Pituicytoma is a rare tumor that arises from the glial cells of the neurohypophysis. For a long time, it was believed that pituicytomas only appeared in adults. Currently, at least three cases of this entity occurring in children have been reported in the literature. The aim of the present report is to describe the case of a 5-year-old girl who presented to the emergency department with visual disturbances, and the diagnosis was a recurrent pituicytoma. Therefore, the clinical presentation, the radiological features of the tumor, and the corresponding surgical management are described. Additionally, a brief review of the management of this unusual entity was performed.

O pituicitoma é um tumor raro que surge das células gliais da neurohipófise. Durante muito tempo, acreditou-se que os pituicitomas só aparecessem em adultos. Atualmente, pelo menos três casos desta entidade ocorrendo em crianças foram relatados na literatura. O objetivo do presente artigo é descrever o caso de uma menina de 5 anos que chegou à emergência com distúrbios visuais, e o diagnóstico foi um pituicitoma recorrente. A apresentação clínica, as características radiológicas do tumor, e o correspondente manejo cirúrgico foram, portanto, descritos. Além disso, foi realizada uma breve revisão do tratamento desta entidade incomum.

Neurinomas del Trigemino: resección con abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional / Trigeminal neuromas: resection with a conventional transeptosphenoidal endonasal approach

Introducción: Los Neurinomas del nervio trigémino (NNT) son los segundos más comunes después de los neurinomas vestibulares, constituyendo cerca del 10% de los neurinomas intracraneales y menos del 0.5% de los tumores intracraneales. Los NNT pueden ocurrir en cualquier parte del curso del ganglio trigeminal y raíces del nervio trigémino. La mayor incidencia es entre los 30 y 40 años, siendo más frecuentemente en mujeres. Por sus características benignas el objetivo del manejo quirúrgico es con fines curativos, habiéndose propuesto diferentes técnicas quirúrgicas, lo que provoca que la elección de una en particular sea motivo de controversia. El propósito es presentar nuestra experiencia quirúrgica con abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional con el uso de espéculos asimétricos endoscópicamente asistidos en el manejo de NNT. Materiales y métodos: Se hizo el seguimiento de 3 pacientes diagnosticados con NNT en quienes se realizó resección por abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional (RETC), durante el periodo entre 2014 y 2015, en el Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá D. C., Colombia. Se describen variables demográficas, clínicas, radiológicas y quirúrgicas. Resultados: Dos de ellos fueron hombres y una mujer, la edad media fue 48.3 años (32-60 a). El principal síntoma fue hipoestesia en hemicara. La localización en los 3 casos fue en la fosa craneal media y posterior derechas. Se realizó la resección quirúrgica siguiendo el abordaje propuesto, obteniendo buena visualización del tumor con resección total del tumor en 2 casos y subtotal en 1 caso, con resolución de sintomatología, menos complicaciones, menor estancia hospitalaria posoperatoria consecuente al abordaje menos invasivo respecto a otros tipos de abordaje, sin recidiva tumoral a 1 año de seguimiento. Conclusiones: Por medio de un abordaje endonasal transeptoesfenoidal convencional se proporciona una adecuada exposición de NNT, siendo posible resecarlos adecuadamente, por lo que este enfoque ofrece una excelente alternativa para el manejo de NNT con una baja morbimortalidad.

Introduction: Ten percent of intracranial neuromas and fewer than 0.5% of intracranial tumors are trigeminal nerve neuromas (TNN), which may occur anywhere along the course of the trigeminal nerve. They are most frequent in women between 30 and 40 years old. Since these tumors are characteristically benign tumors, the aim of surgical treatment is to be curative. Different surgical techniques have been described; however, which choice to employ remains controversial. This paper reports our surgical experience with the conventional trans-septosphenoidal endonasal approach, using endoscopically-assisted asymmetric specula, to resect TNN. Methods and materials: We reviewed three patients with a TNN who underwent tumor resection employing a conventional trans-septosphenoidal endonasal approach between 2014 and 2015 at the National Cancer Institute, Bogotá D.C., Colombia. Demographic, clinical, radiological, and surgical characteristics are described. Results: Two of our three patients were men and one a woman; the mean age was 48,3 (32- 60) years old. The main symptom was facial hypo-aesthesia. In all three patients, the tumor was located in the right mid and posterior cranial fossa. Surgical resection was performed with the proposed approach, obtaining good visualization of the tumor. Total tumor resection was achieved in two patients, and subtotal in one. We observed the complete resolution of symptoms, as well as fewer complications, and shorter postoperative hospital stays with our less-invasive approach relative to other more-invasive approaches described in the literature. No tumor recurrence was noted in the two patients who underwent total resection at one year of follow-up; the other patient remained asymptomatic. Conclusions: Utilizing a conventional trans-septosphenoidal endonasal approach, adequate exposure and resection of trigeminal nerve neuromas can be achieved. As such, this approach offers an excellent alternative to more-invasive techniques for managing TNN, being associated with low morbidity and mortality.

Metástasis selar y al seno cavernoso, de un carcinoma de células de Merkel: reporte de un caso / Sellar and cavernous sinus metastasis from a Merkel cell carcinoma: case report and literature review

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno y muy raro de la piel. Este tumor emerge de las células epiteliales que presentan una diferenciación neuroendocrina. Ocurre más comúnmente en los adultos masculinos mayores. Las metástasis intracraneales de un carcinoma de células de Merkel son aun más raras. En este articulo, se presentara un caso de un paciente masculino de 70 años con antecedente de carcinoma de células de Merkel quien debuto con una ptosis que progresivamente presento una parálisis completa del tercer par craneal. En los estudios realizados al paciente, se encontró una lesión infiltrante al seno cavernoso y a la silla turca que resulto ser una metástasis por un carcinoma de células de Merkel. En esta publicación, se discutirá el caso clínico y se revisará la literatura al respecto de estas lesiones raras del sistema nervioso central.

Merkel cell carcinoma is a rare and malignant tumor of the skin. This lesion arises from epithelial cells that have undergone neuroendocrine differentiation. They are more commonly found in older male adults. Intracranial metastases from Markel cell carcinoma are even rarer. We will present a case of a 70 year old male with known history of Merkel cell carcinoma that suddenly presented with a right eye ptosis and progressively presented complete third nerve palsy. The patient was studied and was found to have an infiltrating lesion of the cavernous sinus and the sellar region. This tumor resulted in a metastasis from a Merkel Cell Carcinoma. In this article we will discuss the clinical case of this patient and we will review the literature concerning this rare lesion of the Central nervous system.

Gliomas del tallo cerebral / Brain Stem Gliomas

Los gliomas de tallo cerebral (GTC) son neoplasias con gran morbilidad, de difícil abordaje quirúrgico por su patrón infiltrativo, y las muestras de patología por biopsia estereotáxica pueden no ser representativas, pues estos tumores son heterogéneos. La radiología ylos avances en resonancia magnética (RM) han permitido mejorar la clasificación y orientar el tratamiento; éste puede realizarse, incluso,sin estudios de patología. La quimioterapia y la radioterapia no han mejorado la sobrevida de los pacientes; en algunos casos, sólo selogra un impacto en la calidad de vida. El presente artículo revisa aspectos generales del tema, pero pretende aclarar dudas sobre el tratamiento, definir las recomendaciones de procedimientos quirúrgicos y los beneficios de la quimioterapia y la radioterapia.

The brain stem gliomas are neoplasm tumors that affect the patient’s skills and body functions. The surgical approach is difficult, even for stereotactic biopsy with high morbidity rates caused by its infiltrative patron. The MRI (magnetic resonance imaging) has helped to guide the treatment and improved the tumor classification. Chemotherapy and radiation therapy haven’t shown improvement in survival rates, and only in some cases show some impact in quality life. This article pretends to clarify some doubts in treatment, defines recommendations in surgical procedures and chemotherapy and radiation benefits.

Tumor Neuroectodérmico primitivo melanótico de la infancia: reporte de un Caso / Neuroectodermal tunmor melanotic

El tumor neuroectodérmico primitivo melanótico de la infancia es una neoplasia poco común, originada en la cresta neural. Se presenta frecuentemente en los huesos orofaciales, pero se ha informado en múltiples localizaciones. La mayoría de las veces afecta a lacatantes menores de 12 meses de edad. Tiene un curso benigno, por lo cual el tratamiento es fundamentalmente la resección completa de la lesión. Se describe el caso de un niño de 4 meses de edad con un tumor orbitario con extensión intracraneana manejado quirúrgicamente con buena evolución.